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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

【显影中国】彩石镶嵌“守艺人”******

  李庆龙正在创作。新华网发

  石头是大自然的馈赠。“将五颜六色、形状各异的石头,按照需要的形状进行雕刻,并粘贴在一起,就成了一幅彩石镶嵌作品。”李庆龙说。

  今年77岁的李庆龙是浙江省温州市级非遗(彩石镶嵌)代表性传承人。他和李成者、林志杰等人耗时四年时间,于日前创作完成了一幅彩石镶嵌版《清明上河图》。

  彩石镶嵌版《清明上河图》局部。新华网发

  李庆龙说,该作品在清·乾隆版《清明上河图》(北京故宫博物院藏)的基础上放大4倍创作而成,宽20米、高1米,重现了彩石镶嵌非遗技艺的独特魅力。

  彩石镶嵌版《清明上河图》局部。新华网发

  走近彩石镶嵌版《清明上河图》,只见人物灵动传神、楼阁栩栩如生、色彩相得益彰。“彩石镶嵌偏立体,和普通的画还是有很大区别的,需重新创作。”李成者说,前期的设计、构思是作品的命脉,而这些都是由他的父亲李庆龙完成的。

  彩石镶嵌版《孔子圣迹图》。新华网发

  彩石镶嵌是一项非常考验耐心和功底的技艺。“尤其是人物脸部细节的处理。”李庆龙说,《清明上河图》中包含了2000多个人物,这些“小人”大的3厘米左右,小的仅1厘米左右。要在这么小的人物上雕刻出不同的神态,难度之大可见一斑。

  创作中的彩石镶嵌版《杨贵妃羞花图》。新华网发

  “作品是永久给人看的,容不得一点马虎。”李庆龙认为,人生就像彩石镶嵌,有取舍、有雕刻,有打磨、有拼接,最后才能呈现一幅完美的作品。“我很享受将一颗颗石头幻化成色彩绚丽、形象逼真的彩石镶嵌作品的过程。”

  创作中的彩石镶嵌版《金陵十二钗》。新华网发

  除了《清明上河图》,多年来,李庆龙团队还创作了《金陵十二钗》《508罗汉》等作品。1995年9月,鉴于在民间文化保护、传承、创作的突出贡献,李庆龙被联合国教科文组织与中国民间文艺家协会授予“民间工艺美术家”称号。

  李庆龙的手工绘制图。新华网发

  彩石镶嵌是流行于浙南地区的一种传统民间工艺,由传统漆器工艺中的“嵌钿”演变而来,主要以色彩丰富的石头为材料进行镶嵌,至今已有几百年历史。2008年,该技艺被列入国家级非物质文化遗产保护名录。

  监制:翁璟

  策划:马江

  编辑:骆思宇

  采写:林筱 朱建波

  摄影:缪海静

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